本期专家：

丁晓庆

北京中医药大学第二临床医学院（东方医院）

血液病科 主任医师

医师简介：治疗各种贫血、血小板减少、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、骨髓瘤、急慢性白血病，红细胞增多、血小板增多症，肿瘤化疗后的血细胞减少、红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等疾病相关的免疫性血细胞减少、出凝血异常，过敏性紫癜，淋巴结肿大等。

专家科室 简介

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噬血细胞综合征，医学上称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH），是一种严重的全身炎症综合征。它的核心是免疫细胞过度活化，持续释放炎症物质，进而损伤器官。对患者而言，识别病情变化、及时接受专科评估，是争取治疗时间的关键。

一、 东方伊蒙菌是什么

“东方伊蒙菌”通常指东方新埃蒙斯菌(Emergomyces orientalis)，属于真菌。它具有随温度改变形态的特点，在环境温度下呈菌丝形态，在人体温度下可转为酵母形态。

2017年发表的原始研究描述了我国一名糖尿病患者的感染，病变累及肺部和皮肤。该菌属的研究提示，吸入环境中的孢子可能是感染途径，免疫功能受损者更容易出现感染向多个器官播散。医生通过真菌培养、组织检查和分子检测确定病原体。严重真菌感染可持续刺激免疫系统，成为诱发HLH的因素之一。

二、为什么病情凶险 哪些因素会诱发

正常情况下，免疫细胞清除病原体后，炎症反应逐渐平息。HLH患者的免疫细胞持续活跃，释放大量炎症物质，形成“细胞因子风暴”。活化的巨噬细胞还可吞噬血细胞，血细胞生成受抑、消耗增加等变化也共同参与病情发展。

这一过程可导致贫血、出血、肝损伤，并迅速累及肺、肾和脑。严重感染、凝血紊乱与多器官衰竭相互影响，是死亡风险升高的重要原因。

常见诱因包括EB病毒等感染、淋巴瘤等血液肿瘤，以及成人斯蒂尔病、系统性红斑狼疮等风湿免疫病。部分患者存在遗传性免疫调控缺陷，感染等刺激可促使疾病发作。

三、哪些表现值得警惕 哪些人群风险较高

典型表现是持续高热、明显乏力、肝脾肿大，也可出现皮肤瘀点、黄疸。检查常见血红蛋白、血小板等下降，铁蛋白升高，以及肝功能和凝血指标异常。

对正在治疗感染或基础疾病的患者而言，发热持续、精神和体力明显变差，同时出现血细胞下降或铁蛋白快速升高，是及时复诊的重要信号。出现呼吸急促、意识改变或明显出血时，应立即到急诊科就诊。

高风险人群包括严重感染、血液肿瘤、免疫缺陷、系统性风湿免疫病患者，以及携带相关致病基因者。原发性HLH多见于儿童，成人以继发性HLH为主，但青年人同样可能发病。

医生综合症状、血液检查、骨髓检查和病程变化诊断HLH。铁蛋白水平和骨髓中的噬血现象，都需要放在完整的临床背景中解释。

四、如何预防和治疗

日常管理重在控制基础疾病、规范治疗感染、按计划复诊。接受免疫抑制治疗的患者，应落实手卫生和环境防护，并向主管医生及时报告发热及新的身体变化。有相关家族史者，可通过遗传咨询了解自身风险。

治疗主要围绕三个方面展开：处理诱因、控制过度炎症、支持器官功能。感染相关患者接受针对病原体的治疗；肿瘤相关患者接受相应抗肿瘤治疗。风湿免疫病相关者需加强免疫调节治疗；原发性遗传性病例则可能需要造血干细胞移植等根治性手段。

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